让我们的开始,先回望载入医学史册的两个真实的悲剧故事:
悲剧一:无知的年代,勇敢的妈妈
“皎皎兮似轻云之蔽月,飘飘兮若回风之流雪”,爱美之心人皆有之。MaryAnnWebster,年出生于英国伦敦,年轻的时候也曾是一名漂亮的女护士,她微笑的脸庞彰显出天使的模样,用轻盈的脚步把病人的健康守望,29岁的时候她嫁给了一名水果商人,拥有一个美好的家庭,有丈夫的呵护和关爱,有4个孩子的欢声笑语。然而月有阴晴圆缺,人有祸福旦夕。结婚没有多久,一种奇怪的疾病将这位美丽的护士变成了世界上最丑陋的女人,祸不单行,深爱她的丈夫在婚后10年也离开人间,留给她的只有无尽的悲伤和4个可怜的孩子。她一无所有,有的只是莫名的头痛、肌肉痛、关节痛,慢慢地她的脸部开始变大,关节、手指也开始增粗。罕见的怪病让她失去了工作,走在大街上被人嘲讽,连最差的工作都不好找,可还有四个嗷嗷待哺的孩子啊!为了孩子,她从事一切可以接受的工作,甚至参加英国电视台举办的“世界最丑女人”比赛,为了生存,她将自己的“丑陋”各地巡演,与她一起表演的还有:留胡子的女人、矮人、巨人和双胞胎——总之,都有着不寻常的外表。观众却喜欢这残酷的表演,直到年,当她去巴黎参加一个展览时,她才有一次机会回到欧洲。她巡回各地,成了一个畸形的表演艺术家。虽然天天被嘲笑,但孩子在她的翅膀下,健康成长。因为这罕见的怪病,让她的寿命也缩短。在那个医学知识匮乏的时代,这种怪病无可治愈,在年病魔夺走了Mary的生命,她永远定格在59岁。在她死前,她让孩子们把她葬回英国,总算是*归故乡了!
悲剧二:最高的人——罗伯特?潘兴?瓦德罗(RobertPershingWadlow)
瓦德洛生于美国伊利诺斯州奥尔顿市,他是载入人类医学史和吉尼斯世界记录的最高的人,生于年2月22日,死于年7月15日,死亡时身高达到2.72米,体重公斤,只活了22岁。瓦德洛为一家五兄妹的长子,出生时体重为3.80公斤,身高与正常人无异,直到两岁时的身高长势仍与正常人一样。两岁时,因动了“脑瘤”手术,随后开始快速长高。8岁时身高已长到公分;10岁长到公分,体重达公斤。14岁长到公分,成为伊利诺斯州身高最高者。平均计算,他从出生后每年平均长高10公分,鞋长达25号(美国鞋码)。16岁长到公分,体重达公斤;17岁长到公分,体重达公斤;18岁长到公分,体重达公斤,鞋长37AA(约49公分);19岁长到公分,体重达公斤。21岁的生日时的体重达公斤。21岁时,他的身高为公分,体重达公斤。由于瓦德罗性情温和,所以被称为“温和巨人”(GentleGiant)。但是,如此体重,对瓦德洛而言无疑是沉重负担。步行时需要木杖帮助。同时还时常受到头痛、流行性感冒和关节炎的折磨,为此经常入院治疗,他只活了22岁就死了,死亡的18天前,即年6月27日,他的身高为公分。年瓦德罗去世,如果他能再多活一年,身高就会超过2.74米。为此测定者为华盛顿大学的两位医生C.M.Charles和CyrilMacBryde。上世纪初期由于医学知识的匮乏,医疗技术的不发达,导致千千万万像“MaryAnnWebster的“丑陋”和RobertPershingWadlow的早夭”这样的悲剧发生,同时也让医学界的有心人开始潜心研究这种奇怪的病魔。
随着科技的进步,医学的发展,尤其神经影像学和神经内分泌科学的发展,我们的医学家逐渐认识到,主宰我们性功能和生育繁殖、生长发育和正常新陈代谢的是一个重要内分泌器官:脑垂体,它位于颅内大脑底部,在蝶骨体的垂体窝中,借漏斗与下丘脑相连,悬垂于脑的底面。前后径为8一11毫米,横径为10-16毫米,高度为5-6毫米,重量只有0.4-1.1克,平均0.5克。女性的垂体较男性稍大、妇女妊娠期可以更大。垂体分三大部分:腺垂体、神经垂体和垂体柄,各部分都有独自的任务。
腺垂体细胞主要功能是分泌各种重要激素,它分泌的激素主要有7种,它们分别为生长激素、泌乳素、促甲状腺激素、促性腺激素(*体生成素和卵泡刺激素)、促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素。这些激素的功能分别如下:
生长激素:促进生长发育,促进蛋白质合成及骨骼生长。
泌乳素:促进乳房发育成熟和乳汁分泌。
促甲状腺激素:控制甲状腺,促进甲状腺激素合成和释放,刺激甲状腺增生,细胞增大,数量增多。
促性腺激素:控制性腺,促进性腺的生长发育,调节性激素的合成和分泌等。
促肾上腺皮质激素:控制肾上腺皮质,促进肾上腺皮质激素合成和释放,促进肾上腺皮质细胞增生。
卵泡刺激素:促进男子睾丸产生精子,女子卵巢生产卵子。
*体生成素:促进男子睾丸制造睾丸酮,女子卵巢制造雌激素、孕激素,帮助排卵。
黑色素细胞刺激素:控制黑色素细胞,促进黑色素合成。
抗利尿激素:管理肾脏排尿量多少,升高血压。
催产素:促进子宫收缩,有助于分娩。
神经垂体本身不会制造激素,而是起一个仓库的作用。下丘脑的视上核和室旁核制造的抗利尿激素和催产素,通过下丘脑与垂体之间的神经纤维被送到神经垂体贮存起来,当身体需要时就释放到血液中。垂体虽小,发生的疾病却不少,最多见的是垂体肿瘤。垂体肿瘤绝大部分是良性的,根据肿瘤细胞能否产生激素分为功能性垂体瘤和无功能性垂体瘤两大类。功能性垂体瘤又以肿瘤细胞生产的激素种类不同分为生长激素瘤,泌乳素瘤,促肾上腺皮质激素瘤,甲状腺刺激素细胞瘤,滤泡刺激素细胞腺瘤,黑色素刺激素细胞腺瘤,内分泌功能不活跃腺瘤,多分泌功能细胞腺瘤以及其它少见的肿瘤。功能性垂体瘤生产的激素大大超过正常,就出现激素过多的病征。垂体激素产生不足的疾病也有不少,如垂体性诛儒(生长激素不足)、性腺功能低下(促性腺激素不足),有时整个垂体前叶功能都受损,多种激素分泌不足,如产后大出血引起的席汉综合征。垂体后叶功能低下的病有尿崩症(抗利尿激素不足)。
脑垂体瘤临床表现
脑垂体作为重要的内分泌器官,内含数种内分泌细胞,分泌多种内分泌激素,如果某一内分泌细胞长了腺瘤,则可发生特殊的临床表现。其详细情况如下:
1.不同种类垂体腺瘤的内分泌表现
(1)生长激素细胞腺瘤:早期瘤子仅数毫米大小,主要表现为分泌生长激素过多。儿童或未成年病人可发生生长过速,甚至发育成巨人,表现为巨人症。成人以后为肢端肥大症的表现:相貌变得丑陋无比如面容改变,额头变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。
(2)泌乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等,男性女性变者不多。
(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。
(4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。
(5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告,临床上有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。
(6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增多。
(7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉,随着肿瘤长大,可压迫垂体,导致垂体功能不足的临床表现。
⑻多分泌功能细胞腺瘤:腺瘤内含有两种或两种以上内分泌激素细胞,有多种内分泌功能失调症状的混合症候。
(9)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯,致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。
2.视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,红视野最先表现出来。以后病变增大,压迫较重,则白视野也受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并且视力也有减退,以致全盲。因为垂体瘤多为良性,初期病变可持续相当时间,待病情严重时,视力视野障碍可突然加剧,如果肿瘤偏于一侧,可致单眼偏盲或失明。
3.其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部,有时可出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。
今天我们来回顾这两例看似不相干的悲剧才发现,其实背后的罪魁祸首竟是同一个病——垂体瘤,而且是垂体瘤的同一类:生长激素细胞腺瘤。这是由于体内生长激素分泌过量而导致骨骼、内脏和软组织增大和代谢障碍,是一种良性的脑垂体腺瘤。从今天已经研究清楚的知识看,RobertPershingWadlow之所以长这么高,MaryAnnWebster之所以长得越来越丑陋,分别是因为他们在童年和成年后脑垂体上长了肿瘤,导致生长激素分泌异常增多,分别得了巨人症和肢端肥大症;同时,由于当时医疗知识和技术的匮乏,他们完全是在听天由命的自然病程中存活,肿瘤会不断生长,逐渐压迫视神经、下丘脑、脑干,最终缩短了他们的寿命。随着现代科技的进步,医学技术的发展,这种病不再是一种不治之症,可以通过头颅CT或磁共振,很容易就发现肿瘤,并通过开颅或者在内镜下手术切除肿瘤,终止激素的异常分泌,从而治愈此病,所有类型的垂体瘤都可以用手术方法治愈,而且泌乳素细胞腺瘤和生长激素细胞腺瘤还可以通过服用一种叫“溴隐亭”的药物不手术而长期保持正常。但是在MaryAnnWebster和RobertPershingWadlow生活的年代,却是一种被人拿来取笑的神秘的怪病。
如今,虽然科技和医学如此发达,但是由于每个人的受教育水平的差异,见识的不同,信息的不对称,医疗水平的地区差异,可能还有患者在重复着年前的悲剧,您的身边有没有这样的人:为自己的孩子长得特别快而欣然自得;结婚多年不孕,医院的妇产科门诊而没有成果;人到中年,既没有怀孕也没有生子,却开始泌乳而去看妇产科;突然变得肥胖,水牛背,满月脸,不敢吃,不敢喝,还在长胖,怎么减肥也减不下去;正值壮年却突然没有了性欲,四处求医,被广告满天飞的黑诊所骗;突然消瘦、突眼,脾气暴躁,被诊断为甲亢却四处求医不果;皮肤越来越黑,到处去美容院美白却没有效果;总是感到疲乏无力却找不到原因;视力、视野越来越差,却只围着眼科医生转,各种药物和眼镜都用了,甚至误当白内障把手术做了也不见效;头昏头痛,行走不稳,大小便失禁,还以为是感冒。那就把这篇文章转给她(他)吧,让她(他)来找我们的神经外科大夫看看,或许山穷水尽疑无路,柳暗花明又一村呢。感谢您阅读本期和往期消息,更希望您经常与我们互动,对我们的工作批评指正,如能不吝才华,为本