导读
垂体瘤又称为垂体腺瘤,是指来源于腺垂体细胞的肿瘤,一般起源于鞍内,偶有异位垂体瘤。垂体瘤是常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的10%左右,有的报道达25%。这种常见的神经内分泌肿瘤诊治比较复杂,涉及多个学科的合作,包括内分泌、神经外科、神经放射以及肿瘤外科等,内分泌医生需要对此有一定了解。
垂体瘤最新分型
垂体内部的主要细胞大约有5种:生长激素(GH)细胞占正常腺垂体细胞的50%,泌乳生长细胞少量,催乳素(PRL)细胞占10%-30%,促甲状腺激素(TSH)细胞占5%,促肾上腺皮质(ACTH)细胞占20%,促性腺激素(GnH)细胞占15%。这些细胞有不同的特点,在垂体瘤当中,催乳素(PRL)瘤多见,占40%-50%,ACTH瘤和GH瘤各占15-20%,无症状的瘤大约为20%左右,TSH瘤少见,不到1%。年WHO更新了垂体肿瘤的病理分型(第4版),详细内容见表1。
表1垂体肿瘤病理分型
临床表现
一些垂体瘤早期症状隐匿,有症状的垂体瘤又因为类型不同表现出不同的临床症状。但其基本的临床表现主要有以下几点:1.肿瘤占位的压迫症状。2.功能性垂体瘤引起激素分泌增多症状。3.对垂体其他细胞功能的影响。4.垂体卒中症状。
压迫产生各种临床表现:当垂体瘤压迫周围细胞组织引起相应激素分泌减少可出现相应的症状,比如肾上腺皮质功能低减引起食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感冒等;甲状腺功能低减可以表现为怕冷、食欲下降、皮肤粗糙、脱发、便秘等,在儿童可以表现为痴呆、生长迟缓等;性腺功能低减可以表现为男性女性不育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、男性阳痿等临床表现;生长激素分泌减少,在儿童可以表现为身材矮小,在成人可以表现为身体脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程度下降、骨质疏松、抵抗力下降、性功能低减等。肿瘤向鞍上生长压迫视交叉时,会表现为视力下降、视野缺损等,肿瘤对硬脑膜挤压和牵拉时会出现头痛,导水管受压后,还会出现头痛、恶心、呕吐等颅内压升高的症状。
激素分泌亢进症状:通常包括GH瘤、RPL瘤、ACTH瘤、TSH瘤等,相应的激素分泌过多会产生相应的临床症状。
垂体卒中:体积较大、生长速度较快的垂体瘤易发生垂体卒中。肿瘤在生长过程中由于血管供应差或肿瘤血管的异常生长,在一定的诱因下,会出现肿瘤出血,瘤体组织的坏死。此外,溴隐亭治疗、抗凝治疗、糖尿病酮症酸中*、头颅外伤、雌激素治疗、垂体放疗等也和垂体卒中有一定关系。若是肿瘤完全出血坏死,肿瘤包膜破裂,会有剧烈的头痛、恶心、呕吐甚至失明、昏迷,需要外科急诊手术处理。多数垂体瘤的卒中表现为不完全或部分垂体卒中,可以是轻度的头痛、恶心、呕吐伴全身不适,不需要特殊处理,患者的症状会在几周内自行缓解,某些激素分泌型肿瘤的临床症状减轻。非完全性的垂体卒中常常被漏诊和误诊。
治疗策略
垂体瘤的治疗目的为:1.尽可能去除肿瘤组织。2.缓解肿瘤引起的占位效应,特别是对视神经系统的影响。3.纠正激素分泌亢进的状况,缓解临床表现。4.尽可能保存垂体固有功能,调节激素分泌紊乱。
垂体瘤的治疗主要三种方法:手术切除、放射线照射和药物,今天简单说一下药物治疗,这也是内分泌医生汇涉及到的。药物治疗中最常运用的药物是溴隐亭和生长抑素类似物,可以作为PRL瘤和GH瘤治疗的主要方法,详细内容见表2。
表2垂体瘤的治疗药物
参考资料:
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[2]顾锋.重视下丘脑垂体疾病尤其是垂体瘤早期诊断和治疗策略[J].中国实用内科杂志,(7):-.
[3]陈家伦,主编.宁光、潘长玉、孟迅吾、陈名道,副主编.临床内分泌学[M].临床内分泌学.上海:上海科学技术出版社..
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