内分泌系统与神经系统共同调节机体的生长发育和代谢，维持体内平衡和稳定，称神经-内分泌系统。由内分泌细胞所分泌的高效能的生物活性物质谓激素（hormone），其合成与分泌既受神经系统调控，也受下丘脑-垂体-靶器官之间的调节所控制，经组织液或血液传递而发挥调节作用。根据激素的化学性质可将其分为含氮激素和类固醇激素两大类，前者主要在粗面内质网和高尔基复合体内合成，其分泌颗粒有膜包绕；后者在滑面内质网内合成，不形成有膜包绕的分泌颗粒。
大多数激素经血液运输至远处的靶细胞或组织而发挥作用，谓远程分泌（telecrine）,即内分泌；某些激素可不经血液运输，仅由组织液扩散而作用于邻近细胞，谓旁分泌（paracrine）；有的作用于分泌激素细胞本身，谓自分泌（autocrine）；有的内分泌细胞其信息物质不分泌出来，原位作用于该细胞质内的效应器上，谓胞内分泌（endocellularsecretion）。内分泌系统的组织或细胞发生增生、肿瘤、炎症、血液循环障碍、遗传疾病及其他病变均可引起激素分泌增多或不足，导致功能的亢进或减退，使相应靶组织或器官增生、肥大或萎缩。
第一节垂体疾病
垂体（hypophysis）是位于颅中窝蝶鞍垂体窝内的豆状器官，借漏斗与下丘脑相连，重0.5~0.9g，呈椭圆形，色灰红，表面有被膜包绕。女性垂体略大于男性，妊娠期更明显。垂体分为腺垂体和神经垂体两部分，腺垂体居前，由远侧部、中间部和结节部组成；神经垂体居后，由神经部和漏斗部组成。腺垂体的远侧部又称垂体前叶，腺垂体的中间部与神经垂体的神经部合成垂体后叶。腺垂体是体内最重要的内分泌腺，它由不同的腺细胞组成，分泌7种激素；而神经垂体不含腺体细胞，不能合成激素，在适宜的刺激作用下，存储于神经垂体的加压素（抗利尿剂激素）与催产素释放入血液循环。
腺垂体的疾病可引起其激素的分泌增加或减少，而导致功能亢进或功能低下。除内分泌的改变外，腺垂体的疾病也可出现局部表现，如影像学检查中发现蝶鞍增大，肿瘤压迫视神经出现视野缺损和颅内压增高等。
一、垂体前叶功能亢进和低下
（一）垂体前叶功能亢进
垂体前叶功能亢进（hyperpituitarism）是垂体前叶分泌的一种或多种激素增多引起的综合征，多由前叶功能性肿瘤引起，此外也可由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失引发。引起垂体前叶功能亢进最常见的病因是垂体腺瘤，患者的临床表现与分泌过量的激素的种类有关，也受发病年龄、性别等因素影响，如分泌过多生长激素的垂体生长激素细胞腺瘤在青春期前发病表现为巨人症，而青春期后发病则表现为肢端肥大症；又如分泌过多催乳素的垂体催乳素细胞腺瘤的女性患者临床表现为停经泌乳综合征及不孕等，而男性患者则表现为性功能减退及男性乳房发育。垂体前叶功能亢进常见于垂体性巨人症及肢端肥大症、高催乳素血症和垂体性库欣（Cushing）综合征。
（二）垂体前叶功能低下
垂体功能低下（hypopituitarism）是多种原因引起的以多种垂体激素减少为特征的综合征，主要由垂体前叶75%以上组织的破坏引起，如肿瘤、外科手术、外伤或血液循环障碍等，偶尔也可因下丘脑病变所引起。由于垂体前叶各种激素分泌减少，可导致患者生长发育障碍和相应靶器官（甲状腺、肾上腺、性腺等）的萎缩。临床表现与患者缺乏的激素种类相关，症状和体征往往进展缓慢，垂体性侏儒症、Simmond综合征和希恩（Sheehan）综合征等相对常见。
二、下丘脑及垂体后叶疾病
下丘脑-垂体后叶任何部位发生功能性或器质病变时，都会引起内分泌功能异常，导致一种或数种激素的分泌过多或减少，临床上多以综合征的形式表现出来，如尿崩症和性早熟症等。
（一）尿崩症
尿崩症（diabetesinsipidus）是由于抗利尿激素（ADH）缺乏或减少，使肾远端小管对水分的重吸收功能显著降低，出现多尿（一昼夜可排尿5~20L）、低相对密度尿（多在1.~1.）、烦渴和多饮等临床综合征。
（二）性早熟症
性早熟症（precociouspuberty）是下丘脑-垂体过早分泌释放促性腺激素导致性发育提前的现象。女孩6~8岁、男孩8~10岁即可表现出性发育，可因中枢神经系统疾病（如脑肿瘤、脑积水等）、遗传异常及异常性刺激所致。
三、垂体肿瘤
垂体部位发生的肿瘤较多，占颅内肿瘤的10%~15%。如垂体腺瘤、垂体腺癌、颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、颗粒细胞瘤、错构瘤和转移瘤等，最常见的是垂体腺瘤和颅咽管瘤。
（一）垂体腺瘤
垂体腺瘤是垂体前叶腺上皮细胞发生的良性肿瘤，为靶内最常见的肿瘤，女性相对多见，年龄多为30~60岁。临床主要表现为：①某种激素分泌过多，有关功能亢进，如催乳素增多导致异常泌乳现象，多见于功能性垂体腺瘤；部分患者晚期可转为垂体功能低下。②由于瘤组织压迫、破坏正常垂体组织，使其激素分泌障碍，功能低下。③瘤体过大可压迫视交叉及视神经，引起同侧偏盲、视野缺失、视力下降或失明等。
1.病理变化垂体腺瘤通常生长缓慢，大小不一，直径可由数毫米到10cm，由于CT及MRI等影像诊断技术的应用，一般都能早期发现，巨大腺瘤已十分罕见。肿瘤多具包膜，边界清楚，少数无包膜，可侵入周围脑组织，谓侵袭性腺瘤。瘤组织质地柔软，多呈灰白色或暗红色，可见灶状出血、坏死、囊性变、纤维化和钙化。镜下，瘤细胞克隆性增生，圆形、多角形，大小较一致，形似正常的垂体前叶细胞；瘤细胞多排列成条索状、片状或乳头状，仅有少量血管性间质将其分隔，少数呈弥漫散在分布。
2.分类根据肿瘤细胞HE染色不同，以往将其分为：①嫌色性细胞腺瘤（chromophobicadenoma）,约占垂体腺瘤的50%；②嗜酸性细胞腺瘤（acidophileadenoma），约占40%；③嗜碱性细胞腺瘤（basophileadenoma）；④混合细胞腺瘤，较少见，约占10%。此外，根据垂体腺瘤有无分泌功能可将其分为功能性和无功能性两大类。目前，主要根据内分泌激素的免疫组织化学检查技术将其分为以下7类；
（1）生长激素细胞腺瘤（somatotrophadenoma）：约占垂体腺瘤的25%，免疫组织化学染色GH阳性，血中GH水平增高；HE染色可见瘤细胞主要由嗜酸性和嫌色性瘤细胞组成，电镜下腺瘤胞质内可见致密的分泌颗粒。临床上多表现为巨人症或肥大症，部分表现为垂体前叶功能低下。
（2）催乳素细胞腺瘤(Lactotrophadenoma)：为垂体腺瘤中最多的一种，约占30%；免疫组织化学染色催乳素（PRL）阳性，血中PRL水平增高；HE染色可见瘤细胞多由嫌色性或弱嗜酸性细胞构成，电镜下胞质多为稀疏的小分泌颗粒。临床上，女性患者早期就可出现溢乳-闭经综合征，男性可出现性欲下降、阳痿和精液异常。儿童催乳素细胞腺瘤最常见于女性，患者出现生长缓慢。头痛和视力障碍。
（3）促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（corticotrophadenoma）：约占垂体腺瘤的15%，免疫组织化学ACTH及其相关肽促脂解激素（β-LPH）和内啡肽等均为阳性，HE染色瘤细胞常呈嗜碱性，PAS反应阳性。临床表现库欣综合征和Nelson综合征（双侧肾上腺切除后全身皮肤黏膜色素沉着）。
（4）促肾上腺皮质激素细胞腺瘤（corticotrophadenoma）：占5%~15%，可分泌FSH或FSH/LH，免疫组织化学FSH和（或）LH阳性。HE染色镜下多为嫌色细胞瘤，少数为嗜酸性细胞瘤，电镜下胞质中见较小的分泌颗粒。临床上大多数为无功能性腺瘤，性功能障碍或症状不明显，多半由于压迫症状才引起注意。
（5）促甲状腺细胞腺瘤（thyrotrophadenoma）:仅占1%，免疫组织化学染色TSH阳性，HE染色瘤细胞多由嗜碱性和嫌色性瘤细胞构成，PAS反应阳性。临床上大多数患者表现为甲状腺功能低下，少数患者伴甲状腺功能亢进，这些患者不容易与格雷夫斯相鉴别，但该腺瘤缺乏眼或皮肤病变。
（6）多激素细胞腺瘤（plurihormonaladenoma）：占10%~15%，免疫组织化学染色显示一种以上垂体激素产生免疫阳性反应（FSH和LH同时阳性除外），多为肿瘤性GH细胞及PRL细胞混合，或含少量TSH细胞，镜下瘤细胞染色呈多样化。
（7）无功能性细胞腺瘤（nullcelladenoma）：又称零细胞腺瘤，约占25%，免疫组织化学显示多数细胞激素为阴性，个别细胞可含FSH、TSH及ACTH等。瘤组织由嫌色细胞构成，多发生在年龄较大的患者，罕见于40岁以下。
（二）垂体腺癌
垂体腺癌罕见，血管内瘤检形成及远处转移是其重要诊断依据。
本文参考资料：《病理学》
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