垂体瘤(Pituitaryadenoma)是发生在垂体上的肿瘤,通常又称为垂体腺瘤,是常见的神经内分泌肿瘤之一,约占中枢神经系统肿瘤的10-15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。
垂体位于颅底碟鞍的垂体窝内,由垂体柄与下丘脑相连,其大小为长1.2cm,宽0.8cm,高0.6cm,成年男性垂体重0.35~0.80g,女性重0.45~0.90g。垂体又分前后两页,前页为腺垂体,后页为神经垂体;垂体前叶分泌多种激素,如促肾上腺皮质激素(ACTH)、生长激素(GH)、泌(崔)乳激素(PRL)、*体生成激素(LH)、卵泡刺激素(FSH)和促甲状腺激素(TSH)等。垂体后叶主要储存与下丘脑分泌的抗利尿激素(ADH)和催产素。脑垂体瘤(Pituitaryadenoma)系良性腺瘤,相当常见,约10万人口中即有l例,近年来有增多趋势,特别是育龄妇女。
脑垂体为重要的内分泌器官,内含数种内分泌细胞,分泌多种内分泌激素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下:
1.不同种类垂体腺瘤的内分泌表现:
(1)生长激素细胞腺瘤:早期瘤仅数毫米大小,主要表现为分泌生长激素过多。未成年病人可发生生长过速,甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽较紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。;
(2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳痿、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等,男性女性变者不多。
(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。
(4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。
(5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子数目减少等。
(6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增多。
(7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大,可压迫垂体致垂体功能不足的临床表现。
(8)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯,致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。
2.视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,红视野最先表现出来。以后病变增大,压迫较重,则白视野也受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并且视力也有减退,以致全盲。因为垂体瘤多为良性,初期病变可持续相当时间,待病情严重时,视力视野障碍可突然加剧,如果肿瘤偏于一侧,可致单眼偏盲或失明。
3.其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。
垂体瘤的临床表现垂体瘤多发生于20~50岁的青壮年,老年尤其小儿少见,男女发病率大体相等。其临床表现有可能出现如下1种或几种:
1.头痛。
2.视力视野改变(单眼或双眼看东西不清楚,容易撞门框,重者逐渐发展至失明或突然头痛失明)
3.月经紊乱、停经、泌乳(自发的乳房流奶水或触碰乳房后流奶水)、不能怀孕、性欲性能力改变(多为性能力减退)、体毛减少、皮肤改变(变薄)
4.肢端肥大症:手脚、头颅、胸廓及肢体进行性增大,手足掌肥厚,手指增粗,远端呈球形,前额隆起,眼眶、颧骨及下颌明显突出,牙缝增宽,口唇变厚,鼻梁宽而扁平,耳廓变大。
早期发现脑垂体瘤应该是出现相关症状后引起重视,比如做一个CT检查一下,然后经过更详细的核磁共振检查,就可以明确。一般来说内分泌明显改变后经过治疗无效的,或者是出现了头疼、视力障碍、内分泌任何一种都应该考虑到,如果同时出现就应该及时去检查。垂体瘤一般多发于20-40岁的女性,因为女性一生中激素变化比较多,波动大。
1.内分泌学检查:应用内分泌放射免疫超微量法直接测定脑垂体的生长激素、催乳素、促肾上腺皮质激素、甲状腺刺激素、黑色素刺激素、滤泡刺激素、*体生成激素等,对垂体腺瘤的早期诊断有很大帮助。
2.放射学检查(1)蝶鞍像:为基本检查之一。在垂体瘤很小时蝶鞍可以没有变化,由于肿瘤日渐长大,可致蝶鞍扩大、骨质破坏,鞍背侵蚀等。(2)CT扫描:采用静脉注射造影剂增强后,可显示出5mm大小的垂体腺瘤。更小的肿瘤显示仍有困难。
治疗措施1.手术治疗:主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗。
2.放射治疗:普通放疗对垂体腺瘤有一定效果,只能控制肿瘤发展,有时使肿瘤缩小,致使视力视野有所改进,但是不能根本治愈;唯有头部伽玛刀治疗才是根治垂体瘤。伽玛刀治疗垂体腺瘤,疗效肯定,痛苦少,反应轻,肿瘤在治疗后半年会逐渐缩小,不正常的激素改变会逐渐恢复正常。伽玛刀没有创伤,是较小肿瘤的首选治疗方案。
3.药物治疗:溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱,能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中催乳素的作用。服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小,可恢复月经和排卵受孕,也可抑制病理性溢乳,但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤,停药后可继续增大,症状又复出现。此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状,但药量大,疗效差。
临床上用于垂体瘤切除的术式很多,最早是经开颅切除肿瘤,最近十几年开展经蝶入路是很常见的一类术式,包括经口鼻蝶入路,经鼻前庭蝶窦入路,经筛蝶入路,及改良的经单鼻孔直接蝶窦入路。经单鼻孔直接蝶窦入路,该方法简单、省时省力、容易掌握,对脑组织无损伤,可有效的切除鞍内、突向蝶窦、呈柱状向鞍上延伸及局限于蝶窦内的垂体腺瘤,只要操作得当,无严重并发症发生。但该入路由单鼻孔进入手术空间狭小,术中须精确定位,精巧的显微手术器械,和精湛的显微手术技术。神经内镜的应用使经单鼻孔直接蝶窦入路手术更加完美。
在神经外科的发展历程中,临床工作者从未放弃过对垂体瘤手术治疗的研究。从开颅手术.到经鼻蝶手术,再到联合入路手术;从普通手术.到显微手术。再到今天的微侵袭手术;从最初的开颅与切除肿瘤分两次完成,到今天的短时间、微创一次完成手术。垂体瘤的手术治疗经历了一个不断成熟的过程.在今后的临床探索中.随着越来越多先进设备和新技术的问世以及医务人员技能的不断提高,垂体瘤的手术治疗方案必将更加完美。
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